17 апреля – Всемирный день гемофилии

Ежегодно, начиная с 1989 года, 17 апреля многие страны мира присоединяются к акции Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Всемирной федерации гемофилии (WFH) и отмечают Всемирный день гемофилии. Его основная цель - привлечь внимание широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови. Дата – 17 апреля – выбрана не случайно и приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после совершенно незначительных травм.

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений и в половине всех случаев заболевание носит семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины же с геном гемофилии являются носителями, а их детям также в той или иной форме передается заболевание: девочки с 50%-й вероятностью могут стать носителем, а мальчики с такой же вероятностью могут заболеть гемофилией.

По данным ВОЗ, 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин) в мире страдают гемофилией. В Краснодарском крае на диспансерном учете с диагнозом «гемофилия» состоят более 200 человек. Обеспечение больных препаратами факторов свертывания полностью осуществляется за счет государства.

Раньше больной гемофилией был заметен в массе людей из-за нарушенной походки, хромоты: ему часто приходилось опираться на трость или костыли. Сегодня же люди с этим заболеванием, благодаря адекватному лечению современными и безопасными лекарственными препаратами - концентратами факторов свертывания крови, во многом избежали подобных мучений и имеют все шансы на достойную жизнь. Современные возможности диагностики позволяют диагностировать гемофилию уже в период новорожденности. А своевременное и достаточное обеспечение антигемофильными препаратами позволяет избежать инвалидизации, значительно улучшить качество жизни пациентов. Инновационные методы терапии дают больным гемофилией возможность вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть быть полноценными членами общества.

Дата публикации: 2014 апр. 17